食道重複畸形，常見的症狀有氣道阻塞，咯血、可以完全切除腫瘤

導語：

食管重複畸形是指位於食管壁一側的與消化道部分組織形態相同的球形或管狀空腔結構。通常認為，前腸囊腫佔嬰兒縱隔腫塊的30%左右，通常位於右後縱隔。

有一些病例，發現頸椎或胸椎畸形，硬腦膜上有腫瘤，叫做峽部裂綜合徵。這時反覆發生的畸形叫做神經管腸囊腫。其臨床症狀複雜，變化較大，易導致誤診和治療延誤，造成不良後果。

01

食道重複畸形，常見的症狀有氣道阻塞，咯血、便血

常見的症狀有

氣道阻塞，咯血、便血

等。囊腫的症狀取決於囊腫的大小，內出血和感染，以及鄰近器官（氣管、食管、肺）的壓力或

腐蝕程度

。這種疾病可能是

急性發作

，也可能是

緩慢發作

，通常伴隨下列症狀。

1、氣道阻塞

由於氣道

受壓狹

窄

，可能出現氣短，氣喘，口周發紺。若肺內感染，缺氧更明顯，嚴重者可突然窒息。在囊腫較大時，可引起

縱隔移位，

心臟受壓，心肺功能紊亂。診斷和治療如及時，緊急

穿刺

減壓囊腫

，可迅速緩解病情，

把握手術時機

，否則，極易造成死亡。

2、咯血、便血

大囊腫常與

肺粘

連

，酸性囊液腐蝕，囊壁破潰，致肺組織損傷，血管出血，表現咯血。有兩種便血來源：1。孩子們

不會嘔吐

，他們從氣管流出的血透過咽部進入腸道。

B

腔

食道囊腫內出血可直接從腸道排出。

3

、吞嚥困難或嘔吐

患兒可因食管囊腫壓迫加重而出現進行性吞嚥困難甚至

嘔

吐

。鋇檢查易於診斷。患側胸腔豐滿，

肋間間隙變寬

，主氣管移位，叩診濁音，聽診可

降

低呼吸

音

。肺感染病人可以聽到溼羅音。

02

致病的原因有哪些？根據囊腫的形態和病理特徵，臨床分類有幾種？

胎兒發育過程中，

上消化道

由固相發展到空泡階段，其液泡化過程是無序的，不能與消化道正常融合，最終形成單個囊腫或多個與食道密切相關的

囊腫

。若留下一個氣泡，則形成一個反覆出現的

圓形囊腫

。若多個空泡沿食道縱軸生長在一起，則會形成重複的

管腔樣

。

1、病理學

病理學形態學：史密斯等；用顯微鏡觀察食管和氣管的

分離過程

，發現少數食管或氣管胚基細胞向中

胚層組織

遷移，形成食管外膜或食管外肌。若其中一小部分細胞存活並繼續生長，就可能由於內胚層細胞的刺激而形成

某

些畸形

。細胞與原胚的距離決定了

複製的位置

，移位上皮的形態也有所不同。從病理解剖學上看，這種複合物通常有兩個食管腔。異常子宮內膜多為異位

胃粘膜

，有時僅有少量胰腺組織。胃酸主要由胃粘膜分泌，常導致

消化潰瘍出血

。中層囊壁為平滑肌，外層為漿膜；囊也可以與食道共壁，不帶漿膜，不易分離。

2、根據囊腫的形態和病理特徵，臨床分類如下：

（1）單發囊型：臨床上比較常見。

外形不一樣

，但整體結構是一個大膠囊。

（2）

多

囊型

：脊柱縱隔前或兩側有多個孤立性囊腫，部分發生於縱隔前。

（3）管腔型：胸腔內食管囊腫下段為

細管狀

，透過隔膜進入腹腔，

與腸相通。

（4）胸、腹多

節段重複

：除胸腔食管囊腫外，腹腔內也可出現多節段重複。

（5）憩室型：此類

比較少見

。

03

患有食道重複畸形，檢查方法有x光檢查法，B超及 CT檢查

1、分析檢驗

無明顯誘因的呼吸困難、發紺、咯血、

便血

、吞嚥困難等臨床表現。患者側胸腔，肋

骨間隙增寬

，主氣管移位，頸出現畸形。在頸部一側有

突出的腫瘤

。

輔助檢查顯示，後縱隔腫塊壓迫食管和氣管。透過對50例

重複食管

積水

病例的研究，發現重複食管積水有

兩個重要特徵

。第一，食管重複多有胃粘膜組織，容易發生潰瘍，甚至可以穿透管壁進入氣管造成咯血。化驗結果：正常囊液呈

淡黃色

，透明，微酸，

陳舊

性內出血者呈暗紫色或褐色。

2、x光檢查法

胸部X光片：食管大面積重複，可見後縱隔

軟組織腫塊

，密度均勻，邊界清晰，胸腔擴張或

突出

，大部分胸腔均有腫塊。氣管向前或向後移動，管腔有時變窄。食管鋇餐造影術為弧形壓痕並使食管

向前移

動

。一些囊腫會膨脹或者膨脹。有多種形式的食管複製。

有半圓形

或三角形囊腫：囊腫長與

食管一致，

三角形陰影是由於囊腫壓迫肺的上下中葉，向右擴充套件而形成的。半圓是最常見的一種，邊緣尖銳，可以

覆蓋胸腔

，壓迫周圍的肺組織。

縱隔

向另一邊移動。

頸、上縱隔囊腫：半圓形突出肺尖部，

壓迫氣管

，對側移位。側位切片顯示咽後壁軟

組

織影增厚

，氣管腔狹窄且向前移動。

3、B超，CT檢查

對鑑別腫瘤性質（囊實性）有重要參考價值。

04

和哪些疾病需要區別診斷？如何進行治療？術前需要做哪些準備？

1

、區別診斷

此疾病應與膿胸、

胸內畸胎瘤

、肺部腫瘤、支氣管囊腫、神經源性腫瘤及

脊膜

膨出相鑑別。

2、治療方法

多數情況下，可以透過胸部完全

切除腫瘤

。少量與氣管或縱隔相連，可能因被強剝而

受傷的病人

，可用粘膜剝除或袋縫治療。如果發生囊腫穿孔和

肺連通

，應同時進行全肺切除。

3、術前有嚴重呼吸或吞嚥困難者，術前應進行囊腫穿刺減壓治療

當在手術中發現囊腫連線到

腹腔

時，首先要確定情況（使用橡膠導管），如果是盲端，儘可能同時切除。如果連線到腸道（可透過注射亞甲藍溶液診斷），如果

手術

有困難，可以先切除

胸腔囊腫

，然後再切除腹部重複部分。

4、對於囊腫多發應提高警惕

因為囊腫是互相壓迫的，

外部囊腫切

除後，另一受壓迫囊腫的管壁仍然在收縮中，不易被發現，

導致

術後出現囊腫。如有需要，可進行

術中血管造影

，以避免漏診。

5、手術時應注意囊液的性質，以確定腦膜內傾的程度

防止乳糜管的損傷。術後清洗傷口發現

無色透明

滲出物時，應仔細檢查並縫合乳糜管。

缺

血性

和呼吸道感染是食管反覆畸形常見的併發症。

長期慢性失血

是

貧血

的主要原因之一。氣道收縮，延遲

排洩分泌物

，酸性囊液對氣管壁的腐蝕是引起呼吸道感染的主要原因。

結語

：食道重複畸形，常發生的症狀有氣道阻塞，咯血、便血。此病是由於消化道，以及頸椎，胸椎等部位出現畸形從而導致的。

若是經常出現上述的症狀，需要注意是不是患有此病。此病的治療方式主要採取切除等方法。